Penfigoide de la membrana mucosa
ORPHA:46486· ICD-10 L12.1· Mucous membrane pemphigoid
Definición
Es una enfermedad cutánea ampollosa autoinmune poco frecuente caracterizada clínicamente por el desarrollo de ampollas en las mucosas seguido de lesiones cicatriciales. Inmunológicamente se caracterizará por depósitos de IgG, IgA y/o C3 en la membrana basal epidérmica. La enfermedad afectará principalmente a la mucosa oral, pero también puede afectar a las mucosas oculares, faringolaríngeas, genitales y esofágicas.
- Prevalencia
- 1-9 / 1 000 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly, Infancy