Familiale neuro-endocriene tumor van maag type 1

Definitie

Een zeldzame neoplastische aandoening, gekarakteriseerd door optreden van atypische en agressieve type 1 neuro-endocriene tumoren (NET) van maag in de vroege volwassenheid. De tumoren vertonen vaak infiltratie van lymfeklieren, wat volledige gastrectomie vereist. Synchroon adenocarcinoom van maag werd ook reeds gerapporteerd. Patiënten vertonen hoge concentraties van gastrine in serum en anemie door ijzerdeficiëntie (eerder dan megaloblastische anemie, dat een typisch kenmerk is van patiënten met sporadische type 1 NET van maag, waar de tumor vaak ontstaat in de context van auto-immune atrofische gastritis).