Familiärer neuroendokriner Magentumor Typ 1

Definition

Eine seltene Neoplasie, die durch das Auftreten atypischer und aggressiver neuroendokriner Tumoren des Magens vom Typ 1 (NET) im frühen Erwachsenenalter gekennzeichnet ist. Die Tumoren weisen häufig eine nodale Infiltration auf, die eine vollständige Gastrektomie erforderlich macht. Auch ein synchrones Adenokarzinom des Magens wurde beschrieben. Die Patienten weisen erhöhte Serumkonzentrationen von Gastrin und eine Eisenmangelanämie auf (im Gegensatz zur megaloblastären Anämie, die ein typisches Merkmal von Patienten mit sporadischen neuroendokrinen Tumoren des Magens vom Typ 1 ist, bei denen sich der Tumor in der Regel vor dem Hintergrund einer autoimmunen atrophischen Gastritis entwickelt).