Tumore neuroendocrino gastrico familiare tipo 1

Definizione

Si tratta di una neoplasia rara, caratterizzata da tumori neuroendocrini (NET) gastrici di tipo 1 atipici e aggressivi, che esordiscono nella prima età adulta. I tumori spesso infiltrano i linfonodi, rendendo necessaria una gastrectomia totale. La malattia può associarsi anche ad un adenocarcinoma gastrico. I pazienti presentano concentrazioni elevate di gastrina nel siero e anemia da deficit di ferro (piuttosto che anemia megaloblastica, che è una caratteristica tipica del NET gastrico sporadico di tipo 1, in cui il tumore di solito si sviluppa nel quadro di una gastrite atrofica autoimmune).