Tumor neuroendocrino gástrico familiar tipo 1

Definición

Es una enfermedad neoplásica poco frecuente caracterizada por el desarrollo de tumores neuroendocrinos (TNE) gástricos de tipo 1 atípicos y agresivos en la edad adulta temprana. Los tumores suelen presentar infiltración ganglionar, requiriendo una gastrectomía total. También se ha descrito adenocarcinoma gástrico sincrónico. Los pacientes presentan unos niveles elevados de gastrina sérica y anemia ferropénica (en lugar de anemia megaloblástica, que es un hallazgo típico en pacientes con TNE gástrico tipo 1 esporádico, en los que el tumor suele surgir en el contexto de una gastritis atrófica autoinmune).