Tumeur neuroendocrine de l'estomac de type 1, forme familiale

Définition

Maladie néoplasique rare caractérisée par le développement de tumeurs neuroendocrines (TNE) de l'estomac de type 1, atypiques et agressives, chez le jeune adulte. Les tumeurs présentent souvent des infiltrats nodulaires, nécessitant une gastrectomie totale. Des cas d'adénocarcinome gastrique synchrone ont également été rapportés. Les patients présentent des concentrations sériques élevées en gastrine et une anémie ferriprive (et non une anémie mégaloblastique, qui est un signe caractéristique des TNE de l'estomac de type 1 sporadiques où la tumeur se développe généralement sur fond de gastrite atrophique auto-immune).