Primaire cutane plasmocytose
ORPHA:451602· ICD-10 L98.6· Primary cutaneous plasmacytosis
Definitie
Een zeldzame verworven aandoening van huid, gekarakteriseerd door goedaardige proliferatie van rijpe plasmacellen en een typische triade van huidlaesies, polyklonale hypergammaglobulinemie, en oppervlakkige lymfadenopathie, zonder een aanwijsbare onderliggende oorzaak. De huidlaesies bestaan uit meerdere ronde tot ovale, rode tot donkerbruine maculae, papels en plaques die doorgaans worden aangetroffen op de romp, maar ook het gelaat, de hals en de oksels.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult, Elderly