vitalwiki

Primaire cutane plasmocytose

ORPHA:451602· ICD-10 L98.6· Primary cutaneous plasmacytosis

Definitie

Een zeldzame verworven aandoening van huid, gekarakteriseerd door goedaardige proliferatie van rijpe plasmacellen en een typische triade van huidlaesies, polyklonale hypergammaglobulinemie, en oppervlakkige lymfadenopathie, zonder een aanwijsbare onderliggende oorzaak. De huidlaesies bestaan uit meerdere ronde tot ovale, rode tot donkerbruine maculae, papels en plaques die doorgaans worden aangetroffen op de romp, maar ook het gelaat, de hals en de oksels.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
Adult, Elderly