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Primär kutane Plasmazytose

ORPHA:451602· ICD-10 L98.6· Primary cutaneous plasmacytosis

Definition

Eine seltene erworbene Hauterkrankung, die durch eine gutartige Proliferation reifer Plasmazellen mit einer typischen Trias aus Hautläsionen, polyklonaler Hypergammaglobulinämie und oberflächlicher Lymphadenopathie gekennzeichnet ist, ohne dass eine erkennbare Ursache vorliegt. Die Hautläsionen bestehen aus multiplen runden bis ovalen, rot- bis dunkelbraunen Makeln, Papeln und Plaques, die am häufigsten am Rumpf, aber auch im Gesicht, am Hals und in den Achselhöhlen auftreten.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Adult, Elderly