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Plasmocytose cutanée primitive

ORPHA:451602· ICD-10 L98.6· Primary cutaneous plasmacytosis

Définition

Maladie dermatologique acquise rare caractérisée par une prolifération bénigne de plasmocytes matures associée à une triade typique de lésions cutanées, à une hypergammaglobulinémie polyclonale et à une lymphadénopathie superficielle, en l'absence de toute cause sous-jacente apparente. Les lésions cutanées consistent en de multiples macules, papules et plaques de forme ronde à ovale et de couleur rouge à brun foncé, le plus souvent observées sur le tronc, mais aussi sur le visage, le cou et sous les aisselles.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adult, Elderly