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Plasmocitosis cutánea primaria

ORPHA:451602· ICD-10 L98.6· Primary cutaneous plasmacytosis

Definición

Es una enfermedad cutánea adquirida poco frecuente caracterizada por la proliferación benigna de células plasmáticas maduras junto con una tríada típica de lesiones cutáneas, hipergammaglobulinemia policlonal y linfadenopatía superficial, sin una causa subyacente aparente. Las lesiones cutáneas consisten en múltiples máculas, pápulas y placas redondeadas u ovaladas, de color rojo a marrón oscuro, que se desarrollan con mayor frecuencia en el tronco, aunque también en la cara, el cuello y las axilas.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult, Elderly