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Plasmocitosi cutanea primitiva

ORPHA:451602· ICD-10 L98.6· Primary cutaneous plasmacytosis

Definizione

Si tratta di una malattia acquisita rara della cute, caratterizzata dalla proliferazione benigna di plasmacellule mature, con la tipica triade lesioni cutanee, ipergammaglobulinemia policlonale e linfoadenopatia superficiale. L'eziologia non è nota. Le lesioni cutanee sono costituite da macule, papule e placche multiple di forma arrotondata-ovale, di colore rosso-marrone scuro, in genere localizzate sul tronco, sul viso, sul collo e sulle ascelle.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adult, Elderly