Polyklonale hyperviscositeitssyndroom

Definitie

Een zeldzame hematologische aandoening, gekarakteriseerd door serum met hoge viscositeit als gevolg van polyklonale expansie van immunoglobulinen, doorgaans in de context van macroglobulinemie van Waldenström, alsook allerlei aandoeningen met immuundisregulatie. Patiënten presenteren zich met verschijnselen en symptomen met betrokkenheid van meerdere organen, zoals bloedingsneiging, mucosale bloeding, retinale hemorragie, hoofdpijn, beroerte, pulmonale hypertensie, en congestief hartfalen.