Syndrome d'hyperviscosité polyclonale
ORPHA:450322· ICD-10 D89.0· Polyclonal hyperviscosity syndrome
Définition
Maladie hématologique rare caractérisée par une viscosité sérique élevée due à l'expansion polyclonale des immunoglobulines, le plus souvent dans le cadre d'une macroglobulinémie de Waldenström, ainsi que de diverses maladies du dérèglement immunitaire. Les patients présentent des signes et des symptômes en lien avec l'atteinte de plusieurs organes, notamment, la diathèse hémorragique, un saignement des muqueuses, une hémorragie rétinienne, des céphalées, un accident vasculaire cérébral, une hypertension pulmonaire et une insuffisance cardiaque congestive.
- Prévalence
- Unknown
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Adolescent, Adult, All ages, Elderly