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Síndrome de hiperviscosidad policlonal

ORPHA:450322· ICD-10 D89.0· Polyclonal hyperviscosity syndrome

Definición

Es una enfermedad hematológica poco frecuente caracterizada por una viscosidad sérica elevada debido a la expansión policlonal de inmunoglobulinas, más comúnmente en el contexto de la macroglobulinemia de Waldenström, así como en diversos trastornos de disregulación inmunológica. Los pacientes se presentan con signos y síntomas que afectan a múltiples órganos, tales como diátesis hemorrágica, sangrado de las mucosas, hemorragia retiniana, cefaleas, accidente cerebrovascular, hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca congestiva.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adolescent, Adult, All ages, Elderly