Sindrome da iperviscosità policlonale
ORPHA:450322· ICD-10 D89.0· Polyclonal hyperviscosity syndrome
Definizione
Si tratta di una malattia ematologica rara, caratterizzata da un'elevata viscosità del siero causata dall'espansione policlonale delle immunoglobuline, di solito nel quadro della macroglobulinemia di Waldenström, e da altre anomalie della regolazione immunitaria. I pazienti presentano segni clinici che interessano vari organi, come la diatesi emorragica, l'emorragia delle mucose e della retina, la cefalea, l'ictus, l'ipertensione polmonare e l'insufficienza cardiaca congestizia.
- Prevalenza
- Unknown
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- Adolescent, Adult, All ages, Elderly