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Sindrome da iperviscosità policlonale

ORPHA:450322· ICD-10 D89.0· Polyclonal hyperviscosity syndrome

Definizione

Si tratta di una malattia ematologica rara, caratterizzata da un'elevata viscosità del siero causata dall'espansione policlonale delle immunoglobuline, di solito nel quadro della macroglobulinemia di Waldenström, e da altre anomalie della regolazione immunitaria. I pazienti presentano segni clinici che interessano vari organi, come la diatesi emorragica, l'emorragia delle mucose e della retina, la cefalea, l'ictus, l'ipertensione polmonare e l'insufficienza cardiaca congestizia.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adolescent, Adult, All ages, Elderly