Polyklonales Hyperviskositätssyndrom

Definition

Eine seltene hämatologische Erkrankung, die durch eine hohe Serumviskosität aufgrund einer polyklonalen Vermehrung von Immunglobulinen, am häufigsten im Zusammenhang mit der Waldenström-Makroglobulinämie, und einer Vielzahl von Störungen der Immunregulation gekennzeichnet ist. Die Patienten zeigen Anzeichen und Symptome, die mehrere Organe betreffen, wie Blutungsdiathese, Schleimhautblutungen, Netzhautblutungen, Kopfschmerzen, Schlaganfall, pulmonale Hypertonie und Herzinsuffizienz.