Hypothalamische adipsische hypernatriëmie-syndroom

Definitie

Een zeldzame endocriene aandoening, gekarakteriseerd door ernstige chronische hypernatriëmische dehydratie veroorzaakt door verminderde inname van water door verstoorde perceptie van dorst als gevolg van een selectief defect van osmoregulatie van dorst door hypothalamus. Structurele laesies van hypothalamus zijn afwezig en secretie van arginine-vasopressine is normaal.