Ipernatriemia adipsica ipotalamica

Definizione

Si tratta di un'endocrinopatia rara caratterizzata dalla disidratazione ipernatremica cronica grave, causata da una ridotta assunzione di acqua dovuta a un'anomala percezione della sete, secondaria a un difetto selettivo dell'osmoregolazione ipotalamica della sete. I pazienti non presentano lesioni strutturali dell'ipotalamo e la secrezione di arginina vasopressina è normale.