Syndrome d'hypernatrémie adipsique hypothalamique

Définition

Maladie endocrinienne rare caractérisée par une déshydratation hypernatrémique chronique sévère causée par une diminution de l'apport en eau à la suite d'une altération de la perception de la soif, causée par un déficit isolé du centre de régulation de la soif au niveau de l'hypothalamus. Les patients ne présentent pas de lésions hypothalamiques structurelles et leur sécrétion de l'arginine-vasopressine est normale.