Síndrome de hipernatremia adípsica hipotalámica

Definición

Es una enfermedad endocrina poco frecuente caracterizada por una deshidratación hipernatrémica crónica grave causada por una disminución de la ingesta de agua debida a una percepción alterada de la sed, por un defecto selectivo de la osmorregulación hipotalámica de la sed. No se han descrito lesiones hipotalámicas estructurales y la secreción de arginina vasopresina es normal.