Hypothalamisches Adipsie-Hypernatriämie-Syndrom

Definition

Eine seltene endokrine Erkrankung, die durch eine schwere chronische hypernatriämische Dehydratation gekennzeichnet ist, die durch eine verminderte Wasseraufnahme aufgrund eines gestörten Durstempfindens infolge eines selektiven Defekts der hypothalamischen Durst-Osmoregulation verursacht wird. Strukturelle hypothalamische Läsionen sind nicht vorhanden und die Arginin-Vasopressin-Sekretion ist normal.