Dehiscentie van canalis semicircularis-syndroom
ORPHA:420402· ICD-10 H83.8· Semicircular canal dehiscence syndrome
Definitie
Een zeldzame otorinolaryngologische aandoening, gekenmerkt door uni- of bilaterale dehiscentie van bot dat bovenste (meest voorkomend), laterale of achterste semicirculair kanaal bedekt. Afhankelijk van welk semicirculair kanaal getroffen is, vertonen patiënten audiologische (autofonie, auditieve volheid, conductief gehoorverlies, pulsatiele tinnitus) en/of vestibulaire symptomen (door geluid of druk uitgelokte oscillopsie of vertigo, typische verticale-torsionele oogbewegingen). Posterieur SCD-syndroom is geassocieerd met hoge bulbus jugularis en fibreuze dysplasie, terwijl lateraal SCD-syndroom is geassocieerd met chronische middenoorontsteking en cholesteatoom, met of zonder audiologische en vestibulaire symptomen.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- All ages