Síndrome de dehiscencia del canal semicircular
ORPHA:420402· ICD-10 H83.8· Semicircular canal dehiscence syndrome
Definición
Es una enfermedad otorrinolaringológica poco frecuente caracterizada por la dehiscencia uni- o bilateral del(los) hueso(s) que recubre(n) el(los) canal(es) semicircular(es) superior(es) (más comúnmente), lateral(es) o posterior(es). Los pacientes presentan síntomas audiológicos (autofonía, plenitud ótica, hipoacusia conductiva, acúfenos pulsátiles) y/o vestibulares (oscilopsia o vértigo provocado por el sonido o la presión, movimientos oculares verticales-torsionales característicos), dependiendo del canal semicircular afectado. El síndrome de DCS posterior se asocia a un bulbo yugular de conducción elevada y a displasia fibrosa, mientras que el síndrome de DCS lateral se asocia a otitis media crónica y a colesteatomas, con o sin síntomas audiológicos y vestibulares.
- Prevalencia
- Unknown
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- All ages