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Sindrome da deiscenza del canale semicircolare

ORPHA:420402· ICD-10 H83.8· Semicircular canal dehiscence syndrome

Definizione

La sindrome da deiscenza del canale semicircolare (SCD) è una malattia rara di interesse otorinolaringoiatrico, caratterizzata dalla deiscenza mono- o bi-laterale dell'osso, o delle ossa, che si trovano sotto al canale (o ai canali) semicircolare superiore (più frequentemente), laterale o posteriore. I pazienti presentano sintomi acustici (autofonia, sensazione di pienezza auricolare, sordità di conduzione, acufeni pulsanti) e/o sintomi vestibolari (oscillopsia o vertigini evocate dal suono o dalla pressione, movimenti oculari verticali-torsionali caratteristici), a seconda del canale semicircolare interessato. La sindrome SCD posteriore si associa ad un bulbo giugulare in posizione alta e a displasia fibrosa, mentre la sindrome da SCD laterale si associa a otite media cronica e colesteatoma, con o senza sintomi uditivi e vestibolari.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
All ages