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Bogengangsdehiszenz-Syndrom

ORPHA:420402· ICD-10 H83.8· Semicircular canal dehiscence syndrome

Definition

Das Syndrom der Bogengangsdehiszenz (SCD-Syndrom) ist eine seltene otorhinolaryngologische Erkrankung, die gekennzeichnet ist durch eine ein- oder beidseitige Dehiszenz der knöchernen Abdeckung des oberen (am häufigsten), lateralen oder hinterer Bogengangs. Die Patienten zeigen audiologische (Autophonie, Ohrdruck, Schallleitungsschwerhörigkeit, pulsierender Tinnitus) und/oder vestibuläre Symptome (schall- oder druckinduzierte Oszillopsie oder Schwindel, charakteristische vertikal-torsionale Augenbewegungen), je nachdem, welcher Bogengang betroffen ist. Das posteriore SCD-Syndrom ist mit einem hochsitzenden Bulbus jugularis und fibröser Dysplasie assoziiert, während das laterale SCD-Syndrom mit chronischer Otitis media und Cholesteatom, mit oder ohne audiologische und vestibuläre Symptome, einhergeht.

Prävalenz
Unknown
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
All ages