vitalwiki

Fibrolamellair hepatocellulair carcinoom

ORPHA:401920· ICD-10 C22.0· Fibrolamellar hepatocellular carcinoma

Definitie

Een zeldzame variant van hepatocellulair carcinoom (HCC) die voorkomt bij adolescenten of jongvolwassenen zonder onderliggende leverziekte. De klinische presentatie is niet specifiek, met abdominale massa, abdominaal ongemak of buikpijn, vermoeidheid en gewichtsverlies. Patiënten kunnen ook asymptomatisch zijn. HCC-merkers (alfa-foetoproteïne) zijn normaal. Fibrolamellair HCC presenteert zich als een enkele, goed afgelijnde massa bij beeldvorming, en aantonen van goed gedifferentieerde tumorcellen omringd door dikke collageenbanden na biopsie bevestigt de diagnose.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
Adolescent, Adult