Fibrolamellair hepatocellulair carcinoom
ORPHA:401920· ICD-10 C22.0· Fibrolamellar hepatocellular carcinoma
Definitie
Een zeldzame variant van hepatocellulair carcinoom (HCC) die voorkomt bij adolescenten of jongvolwassenen zonder onderliggende leverziekte. De klinische presentatie is niet specifiek, met abdominale massa, abdominaal ongemak of buikpijn, vermoeidheid en gewichtsverlies. Patiënten kunnen ook asymptomatisch zijn. HCC-merkers (alfa-foetoproteïne) zijn normaal. Fibrolamellair HCC presenteert zich als een enkele, goed afgelijnde massa bij beeldvorming, en aantonen van goed gedifferentieerde tumorcellen omringd door dikke collageenbanden na biopsie bevestigt de diagnose.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult