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Carcinome hépatocellulaire fibrolamellaire

ORPHA:401920· ICD-10 C22.0· Fibrolamellar hepatocellular carcinoma

Définition

Variante rare du carcinome hépatocellulaire (CHC) apparaissant chez des adolescents ou de jeunes adultes en l'absence d'une maladie hépatique sous-jacente. La présentation clinique est non spécifique, avec une masse abdominale, une gêne ou une douleur abdominale, une fatigue et une perte de poids. Les patients peuvent également être asymptomatiques. Les marqueurs du CHC (alpha-foetoprotéine) sont normaux. Le CHC fibrolamellaire apparait sous la forme d'une masse solitaire et bien circonscrite à l'imagerie et une biopsie confirme le diagnostic, révélant des cellules tumorales bien différenciées entourées d'épaisses fibres de collagène.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adolescent, Adult