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Hepatozelluläres Karzinom, fibrolamelläres

ORPHA:401920· ICD-10 C22.0· Fibrolamellar hepatocellular carcinoma

Definition

Eine seltene Variante des hepatozellulären Karzinoms (HCC), die bei Jugendlichen oder jungen Erwachsenen ohne zugrunde liegende Lebererkrankung auftritt. Die klinische Präsentation ist unspezifisch, mit Gewebeverdichtung, abdominalem Unbehagen oder Schmerzen, Müdigkeit und Gewichtsverlust. Die Patienten können auch asymptomatisch sein. Die HCC-Marker (Alpha-Fetoprotein) sind normal. Fibrolamelläres HCC zeigt sich als einzigartige, gut abgegrenzte Gewebeverdichtung bei der Bildgebung, und eine Biopsie bestätigt die Diagnose, da sie gut differenzierte Tumorzellen zeigt, die von dicken Kollagenbändern umgeben sind.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Adolescent, Adult