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Carcinoma hepatocelular fibrolamelar

ORPHA:401920· ICD-10 C22.0· Fibrolamellar hepatocellular carcinoma

Definición

Es una variante poco frecuente del carcinoma hepatocelular (CHC) que aparece en adolescentes o en adultos jóvenes sin una enfermedad hepática subyacente. La presentación clínica es inespecífica, con una masa abdominal, molestias o dolor abdominal, cansancio y pérdida de peso. Los pacientes también pueden permanecer asintomáticos. Los marcadores del CHC (alfa-fetoproteína) son normales. El CHC fibrolamelar se presenta en los estudios de imagen como una masa única, bien delimitada y una biopsia confirma el diagnóstico/ el diagnóstico se confirma por una biopsia, que muestra unas células tumorales diferenciadas rodeadas de bandas gruesas de colágeno.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adolescent, Adult