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Carcinoma epatocellulare fibrolamellare

ORPHA:401920· ICD-10 C22.0· Fibrolamellar hepatocellular carcinoma

Definizione

Si tratta di una variante rara di carcinoma epatocellulare (HCC), che colpisce gli adolescenti o i giovani adulti, in assenza di una precedente epatopatia. Il quadro clinico è aspecifico e comprende la presenza di una massa addominale, una sensazione di fastidio o il dolore addominale, l'affaticamento e la perdita di peso. I pazienti possono anche essere asintomatici. I marcatori HCC (alfafetoproteina) sono normali. Le immagini diagnostiche dell'HCC fibrolamellare mostrano una massa singola bene delimitata; la biopsia conferma la diagnosi, ed evidenzia cellule neoplastiche ben differenziate circondate da spesse bande di collagene.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adolescent, Adult