vitalwiki

L-Arginine:glycine-amidinotransferasedeficiëntie

ORPHA:35704· ICD-10 E72.8· L-Arginine:glycine amidinotransferase deficiency

Definitie

L-arginine:glycine-amidinotransferase (AGAT)-deficiëntie is een zeer zeldzaam type van creatinedeficiëntiesyndroom dat gekarakteriseerd wordt door algemene ontwikkelingsachterstand, intellectuele achterstand, en myopathie.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Infancy