Scleroedeem

Definitie

Een zeldzame verworven aandoening van huid, gekarakteriseerd door excessieve depositie van mucine en verdikte collageenbundels in dermis, wat resulteert in houtachtige, niet-wegdrukbare induratie van huid van hals, met verspreiding naar schouder en bovenste deel van romp, maar niet naar handen en voeten. Naargelang associatie met voorafgaande of onderliggende aandoeningen kunnen drie types onderscheiden worden: type 1 volgt meestal na een febriele infectie, type 2 is geassocieerd met paraproteïnemie, en type 3 treedt op bij patiënten met diabetes mellitus. Vooral bij types 2 en 3 kan extracutane betrokkenheid aanwezig zijn. Overige aandoeningen die mogelijk geassocieerd zijn, zijn onder meer verschillende endocrinopathieën, systemische ziekten, en neoplasma's.