Scleredema

Definizione

Si tratta di una malattia acquisita rara della cute, caratterizzata depositi eccessivi di mucina e da fasci di collagene ispessiti nel derma, che causano un ispessimento dall'aspetto legnoso della cute del collo senza formazione di fossette, che si diffonde alle spalle e alla parte superiore del tronco, risparmiando le mani e i piedi. In base alla presenza di malattie preesistenti o concomitanti, si distinguono tre tipi della malattia: il tipo 1, che di solito segue un'infezione febbrile; il tipo 2, che si associa a paraproteinemia; il tipo 3 che colpisce i pazienti affetti da diabete mellito. Il coinvolgimento extracutaneo è più comune nei tipi 2 e 3. La malattia può associarsi a diverse endocrinopatie, malattie sistemiche e neoplasie.