Sklerödem

Definition

Eine seltene erworbene Hauterkrankung, die durch übermäßige Muzinablagerungen und verdickte Kollagenbündel in der Dermis gekennzeichnet ist und zu holzigen, nicht löchrigen Verhärtungen der Haut am Hals führt, die sich auf die Schultern und den oberen Rumpf ausbreiten, aber Hände und Füße verschonen. Je nach Zusammenhang mit vorangegangenen oder zugrundeliegenden Erkrankungen lassen sich drei Typen unterscheiden: Typ 1 tritt in der Regel nach einer fieberhaften Infektion auf, Typ 2 ist mit einer Paraproteinämie verbunden, und Typ 3 tritt bei Patienten mit Diabetes mellitus auf. Insbesondere bei den Typen 2 und 3 kann es zu einer extrakutanen Beteiligung kommen. Zu den anderen potenziell assoziierten Erkrankungen gehören eine Reihe von Endokrinopathien, systemischen Erkrankungen und Neoplasien.