Scléroedème

Définition

Maladie cutanée acquise rare caractérisée par un dépôt excessif de mucine et un épaississement des faisceaux de collagène dans le derme, entraînant une induration cutanée, ne prenant pas le godet, de la peau du cou, s'étendant aux épaules et à la partie supérieure du tronc, mais épargnant les mains et les pieds. Selon l'association avec des antécédents ou des maladies sous-jacentes, trois types peuvent être distingués : le type 1 suit généralement une infection fébrile, le type 2 est associé à une paraprotéinémie et le type 3 survient chez les patients atteints de diabète sucré. Dans les types 2 et 3 en particulier, une atteinte extracutanée peut être présente. D'autres conditions potentiellement associées incluent une variété d'endocrinopathies, de maladies systémiques et de tumeurs.