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Escleredema

ORPHA:352763· ICD-10 M34.8· Scleredema

Definición

Es una enfermedad cutánea adquirida poco frecuente caracterizada por un exceso de depósitos de mucina y haces de colágeno engrosados en la dermis, resultando en una induración leñosa y no punteada en la piel del cuello, que se extiende a los hombros y la parte superior del tronco, aunque sin afectar a las manos y los pies. En función de la asociación a otros trastornos previos o subyacentes, se pueden distinguir tres tipos: el tipo 1, por lo general, precedida por una infección febril, el tipo 2 está asociado a paraproteinemia y el tipo 3 ocurre en pacientes con diabetes mellitus. Especialmente en los tipos 2 y 3, se puede presentar afectación extracutánea. Otros trastornos potencialmente asociados incluyen una variedad de endocrinopatías, enfermedades sistémicas y neoplasias.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Childhood, Infancy