vitalwiki

Verzwakt syndroom van Chédiak-Higashi

ORPHA:352723· ICD-10 E70.3· Attenuated Chédiak-Higashi syndrome

Definitie

Een zeer zeldzame en atypische vorm van CHS, een genetische stoornis gekarakteriseerd door partieel oculocutaan albinisme, ernstige immuundeficiëntie, milde bloedingen, neurologische disfunctie en lymfoproliferatieve stoornis.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Childhood