vitalwiki

Syndroom van Wiedemann-Rautenstrauch

ORPHA:3455· ICD-10 E34.8· Wiedemann-Rautenstrauch syndrome

Definitie

Een zeldzaam syndroom met multipele congenitale anomalieën/dysmorfie, gekenmerkt door opmerkelijke prenatale en postnatale groeiretardatie, verminderde hoeveelheid subcutaan vetweefsel, hypotrichose, relatieve macrocefalie, en een ongewoon aangezicht. Milde tot matige intellectuele achterstand is gangbaar.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Antenatal, Neonatal