vitalwiki

Syndroom van Weaver

ORPHA:3447· ICD-10 Q87.3· Weaver syndrome

Definitie

Syndroom van Weaver (WVS) is een zeldzame, multisystemische stoornis die gekarakteriseerd wordt door een grote gestalte, typische gelaatskenmerken (hypertelorisme, retrognathie) en variabele intellectuele achterstand. Mogelijke bijkomende kenmerken zijn onder meer camptodactylie, zachte deegachtige huid, hernia umbilicalis (navelbreuk), en een laag en hees gehuil.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal dominant, Not applicable
Leeftijd van aanvang
Antenatal, Neonatal