vitalwiki

Congenitale factor XI-deficiëntie

ORPHA:329· ICD-10 D68.1· Congenital factor XI deficiency

Definitie

Een zeldzame hereditaire stollingsstoornis, gekarakteriseerd door verminderde gehaltes en/of activiteit van factor XI (FXI), wat resulteert in matige symptomen van bloeding die meestal optreden na trauma of chirurgie.

Prevalentie
1-9 / 1 000 000
Overerving
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
All ages