Deficiência de fator XI congénita
ORPHA:329· ICD-10 D68.1· Congenital factor XI deficiency
Definição
A deficiência congénita do factor XI é uma patologia hemorrágica hereditária caracterizada por atividade e níveis reduzidos do fator XI (FXI) resultando em sintomas hemorrágicos moderados, ocorrendo normalmente após traumatismo ou cirurgia.
- Prevalência
- 1-9 / 1 000 000
- Hereditariedade
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Idade de início
- All ages