Deficiencia congénita del factor XI
ORPHA:329· ICD-10 D68.1· Congenital factor XI deficiency
Definición
Es un trastorno hereditario de la coagulación poco frecuente, caracterizado por una reducción del nivel y/o de la actividad del factor XI (FXI), que resulta en síntomas hemorrágicos moderados, por lo general, después de un traumatismo o una cirugía.
- Prevalencia
- 1-9 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Edad de inicio
- All ages