Congenitale pulmonalisklepstenose
ORPHA:3189· ICD-10 Q22.1· Congenital pulmonary valvar stenosis
Definitie
Een congenitale hartmalformatie, gekenmerkt door een obstructie van de stroom doorheen de pulmonalisklep met een klinisch beeld dat kan variëren van kritieke stenose in de neonatale periode tot asymptomatische milde stenose. De obstructie ter hoogte van de klep kan geassocieerd zijn met obstructie van subpulmonaal of supravalvulair gebied (valvulaire, subpulmonale, supravalvulaire pulmonalisklepstenose (PS)).
- Prevalentie
- 1-5 / 10 000
- Overerving
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Childhood, Infancy, Neonatal