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Estenosis valvular pulmonar congénita

ORPHA:3189· ICD-10 Q22.1· Congenital pulmonary valvar stenosis

Definición

Es una malformación cardíaca congénita poco frecuente caracterizada por una obstrucción del flujo a través de la válvula pulmonar con una presentación clínica que puede variar desde estenosis crítica de inicio en el período neonatal a estenosis asintomática leve. La obstrucción a nivel valvular puede ocurrir a nivel subpulmonar o supravalvar (valvar, subpulmonar, estenosis pulmonar supravalvar (PS)).

Prevalencia
1-5 / 10 000
Herencia
Multigenic/multifactorial, Not applicable
Edad de inicio
Childhood, Infancy, Neonatal