Estenosis valvular pulmonar congénita
ORPHA:3189· ICD-10 Q22.1· Congenital pulmonary valvar stenosis
Definición
Es una malformación cardíaca congénita poco frecuente caracterizada por una obstrucción del flujo a través de la válvula pulmonar con una presentación clínica que puede variar desde estenosis crítica de inicio en el período neonatal a estenosis asintomática leve. La obstrucción a nivel valvular puede ocurrir a nivel subpulmonar o supravalvar (valvar, subpulmonar, estenosis pulmonar supravalvar (PS)).
- Prevalencia
- 1-5 / 10 000
- Herencia
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Edad de inicio
- Childhood, Infancy, Neonatal