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Sténose valvulaire pulmonaire congénitale

ORPHA:3189· ICD-10 Q22.1· Congenital pulmonary valvar stenosis

Définition

Malformation cardiaque congénitale rare caractérisée par l'obstruction de la voie d'éjection ventriculaire, associée à une présentation clinique pouvant aller d'une sténose critique pendant la période néonatale à une légère sténose asymptomatique. L'obstruction valvulaire peut être associée à une obstruction aux niveaux sous-pulmonaire ou supravalvulaire (sténose pulmonaire valvulaire, sous-pulmonaire, supravalvulaire).

Prévalence
1-5 / 10 000
Transmission
Multigenic/multifactorial, Not applicable
Âge de début
Childhood, Infancy, Neonatal