Sténose valvulaire pulmonaire congénitale
ORPHA:3189· ICD-10 Q22.1· Congenital pulmonary valvar stenosis
Définition
Malformation cardiaque congénitale rare caractérisée par l'obstruction de la voie d'éjection ventriculaire, associée à une présentation clinique pouvant aller d'une sténose critique pendant la période néonatale à une légère sténose asymptomatique. L'obstruction valvulaire peut être associée à une obstruction aux niveaux sous-pulmonaire ou supravalvulaire (sténose pulmonaire valvulaire, sous-pulmonaire, supravalvulaire).
- Prévalence
- 1-5 / 10 000
- Transmission
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Âge de début
- Childhood, Infancy, Neonatal