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Stenosi congenita della valvola polmonare

ORPHA:3189· ICD-10 Q22.1· Congenital pulmonary valvar stenosis

Definizione

Si tratta di una cardiopatia congenita rara, caratterizzata da un'ostruzione del flusso attraverso la valvola polmonare; il quadro clinico varia dalla stenosi critica ad esordio neonatale, fino alla stenosi lieve asintomatica. L'ostruzione a livello valvolare può associarsi a un'ostruzione a livello sottopolmonare o sopravalvolare (stenosi polmonare valvolare, sottopolmonare e sopravalvolare).

Prevalenza
1-5 / 10 000
Trasmissione
Multigenic/multifactorial, Not applicable
Età di esordio
Childhood, Infancy, Neonatal