Valvuläre Pulmonalstenose, kongenitale
ORPHA:3189· ICD-10 Q22.1· Congenital pulmonary valvar stenosis
Definition
Eine seltene angeborene Fehlbildung des Herzens, die durch eine Obstruktion des Durchflusses durch die Pulmonalklappe gekennzeichnet ist und deren klinisches Erscheinungsbild von einer kritischen Stenose im Neugeborenenalter bis hin zu einer asymptomatischen leichten Stenose reichen kann. Die Obstruktion auf Valvularebene kann mit einer Obstruktion auf subpulmonaler oder supravalvärer Ebene einhergehen (valväre, subpulmonale, supravalväre Pulmonalstenose (PS).
- Prävalenz
- 1-5 / 10 000
- Vererbung
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Erkrankungsalter
- Childhood, Infancy, Neonatal