Primair hypereosinofiel syndroom

Definitie

Een zeldzaam hypereosinofiel syndroom, gekenmerkt door hypereosinofilie geproduceerd door klonale eosinofielen die zijn afgeleid van neoplastische stamcellen, in afwezigheid van enige secundaire oorzaak van eosinofilie en met een duur van minstens zes maanden. De aandoening is geassocieerd met verschijnselen van infiltratie, disfunctie, en beschadiging van organen. Klinische manifestaties zijn zeer variabel, afhankelijk van het betrokken orgaansysteem, en zijn onder meer dermatologische, pulmonale, cardiale, gastro-intestinale, en cerebrale manifestaties.