Síndrome hipereosinofílica primária
ORPHA:314950· ICD-10 D47.5· Primary hypereosinophilic syndrome
Definição
Síndrome hipereosinofílica rara caracterizada por hipereosinofilia produzida por eosinófilos clonais derivados de células-tronco neoplásicas na ausência de qualquer causa secundária de eosinofilia que se prolonga por um período não inferior a seis meses. A doença está associada a sinais de patologia infiltrativa de órgãos, disfunção e lesão. As manifestações clínicas são muito variáveis, dependendo dos sistemas e órgãos envolvidos, e incluem manifestações dermatológicas, pulmonares, cardíacas, gastrointestinais, cerebrais, entre outras.
- Prevalência
- Unknown
- Idade de início
- All ages