Hypereosinophiles Syndrom, primäres

Definition

Eine seltene hämatologische Erkrankung, die durch eine Hypereosinophilie gekennzeichnet ist, die durch klonale Eosinophile aus neoplastischen Stammzellen verursacht wird. Es gibt keine sekundäre Ursache für die Eosinophilie, und die Hypereosinophilie hält mindestens sechs Monate an. Die Erkrankung geht mit Anzeichen von Organinfiltration, Funktionsstörungen und Läsionen einher. Die klinischen Manifestationen sind je nach betroffenem Organsystem sehr unterschiedlich und umfassen unter anderem dermatologische, pulmonale, kardiale, gastrointestinale und zerebrale Manifestationen.